Síndrome de Behçet

O que é a Doença de Behçet?

A Doença de Behçet é uma vasculite sistémica (inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e grande calibre) de causa desconhecida. Caracteriza-se por úlceras orais e/ou genitais recorrentes, inflamação dos olhos (uveite) e lesões cutâneas. Também pode afectar as articulações, todo o tipo de vasos, pulmões, Sistema Nervoso Central e tracto digestivo.

O que causa a Doença de Behçet?

Os cientistas não sabem a causa exacta da Doença de Behçet, mas está a ser feito um trabalho exaustivo. A maioria dos sintomas são causados por inflamações dos vasos sanguíneos. A inflamação é uma reacção típica do organismo quando existe uma lesão ou doença e é caracterizada por quatro processos: inchaço, rubor (vermelhidão), calor e dor. Os médicos pensam que a reacção autoimune pode causar a inflamação dos vasos sanguíneos, mas não sabem o que desencadeia a reacção. Normalmente o sistema imunitário protege o organismo de doenças e infecções atacando germes e vírus, mas quando uma reacção autoimune se desenvolve o sistema imunitário ataca e danifica os seus próprios tecidos. Os médicos acreditam na existência de dois factores importantes para desenvolver Doença de Behçet. Em primeiro lugar, acredita-se que algumas anormalidades do sistema imunitário tornam algumas pessoas susceptíveis à doença, os cientistas crêem que esta susceptibilidade pode ser herdada; ou seja, que pode ser devida a um ou mais genes específicos (mas isto não significa que seja transmitida como uma doença hereditária). Em segundo, alguma coisa no ambiente, possivelmente uma bactéria ou vírus, pode desencadear ou activar a doença em pessoas susceptíveis. A Doença de Behçet não é infecciosa nem cancerosa nem está relacionada com o HIV. Não é transmissível de pessoa para pessoa.

Quais são os sintomas da Doença de Behçet?

A Doença de Behçet afecta as pessoas de forma diferente. Alguns pacientes têm apenas sintomas menores, tais como dores ou úlceras orais e/ou genitais. Outros têm manifestações mais severas. Os sintomas podem durar por muito tempo ou podem ir e vir em poucas semanas, as fases ou episódios em que os sintomas se manifestam activos designam-se por crises. Os sintomas podem variar de crise para crise. Os sintomas mais comuns na Doença de Behçet são:

Ulceras orais:

Quase todos os doentes com Behçet sofrem de úlceras orais (estas são idênticas às úlceras aftosas que ocorrem em muitas pessoas que não são afectadas pela doença). As úlceras são normalmente dolorosas tornando a alimentação difícil; estas podem reaparecer ocasionalmente ou frequentemente. Estas lesões podem afectar a língua ou qualquer mucosa da boca e garganta. São frequentemente o primeiro sintoma que se nota e podem ocorrer muito tempo ande de qualquer outro sintoma se manifestar. As úlceras têm normalmente um bordo vermelho e podem aparecer várias ao mesmo tempo.

Chamam-se menores (minor) se forem superficiais e sararem em menos de uma semana, e maiores (major) se forem profundas e demorarem mais tempo a sarar deixando, por vezes, cicatriz. A úlceras múltiplas a de pequenas dimensões chamamos herpetiformes.

Úlceras Genitais:

As úlceras genitais afectam mais de metade das pessoas com Doença de Behçet, nos homens estas são mais comuns no escroto e nas mulheres, na vulva. Em ambos os sexos podem aparecer lesões em redor do ânus e na mucosa circundante. As feridas parecem semelhantes às úlceras orais e podem ser extremamente dolorosas. Podem causar cicatriz.

Lesões da pele:

Estas são um sintoma comum da doença. As lesões cutâneas são frequentemente vermelhas ou semelhantes a altos cheios de pus ou como hematomas. Estas lesões são vermelhas e altas, e aparecem tipicamente nas pernas. Em algumas pessoas, estas lesões ou machucados podem aparecer quando a pele é arranhada ou picada. Quando os médicos suspeitam que uma pessoa possa ter Behçet podem realizar um teste chamado teste de Pathergy, no qual a pele é perfurada com uma agulha estéril; um ou dois dias depois do teste, as pessoas com Doença de Behçet podem desenvolver um hematoma/alto vermelho onde a pele foi perfurada.

Mas parece que só metade dos pacientes do Oriente tem essa reacção. Ela ocorre com muito pouca frequência no Reino Unido e nos Estados Unidos da América, mas se esta reacção ocorrer é provável a presença de Behçet.

Inflamação Ocular (Uveite):

O envolvimento ocular consiste na inflamação da parte média ou posterior do olho (uvea) incluindo a íris, e ocorre em mais de metade dos pacientes com Doença de Behçet. A inflamação ocular pode provocar o enevoar/desfocar da visão, flutuadores/moscas volantes (pontos que parecem flutuar através do campo de visão), raramente, pode causar dor e vermelhidão. Porque pode ocorrer perda de visão se a inflamação persistir, estes sintomas devem ser reportados imediatamente aos seus médicos, por forma a iniciar o tratamento o mais rápido possível.

Somando a estes sintomas a Doença de Behçet pode também causar articulações dolorosas, coágulos sanguíneos, e inflamação no Sistema Nervoso Central e órgãos digestivos.